ALS; amyotrophic lateral sclerosis [근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症) 루게릭병(Lou Gehrig s disease)]
1. ALS(근위축성 측삭경화증) 정의
근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis: ALS은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1869년 프랑스의 의사 장마르틴 샤콧(Jean-Martin Chartcot)에 의해 최초로 보고되고, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다.
ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 운동신경원 질환 으로도 불리며, 1939년 미국의 유명한 야구 선수인 루게릭(Lou Gehrig)이 이 질환을 앓게 되면서 일반 사람들에게 알려졌으며, 이때부터 루게릭병(Lou Gehrig’s disease)이라고도 불리게 되었다. 그리고 이 질환을 앓고 있는 또 다른 유명인으로 블랙홀로 잘 알려진 천재 우주물리학자 스티븐 호킹(Stephen Hawking)이 있다.
이 질환은 뇌의 신경세포, 특히 운동 신경원의 퇴행이 진행되어 신경이 완전히 파괴되면서 나타난다. 뇌의 신경 세포뿐 아니라, 뇌간과 척수의 신경체계와 전신에 분포한 수의근을 담당하는 신경세포에도 영향을 미친다. 따라서 근육들이 운동신경의 자극을 받지 못하므로 근육이 쇠약해지고, 자발적인 움직임을 조절하는 능력을 상실하게 된다. 또한 가슴과 횡격막 근육을 조절하는 능력을 상실하기 때문에 결국 호흡부전(Respiratory failure)이 발생하며, 이로 인해 인공호흡기의 도움 없이 혼자서 숨쉬기가 어렵게 된다.
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2013.09.03
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