베제트 증후군Behcet s disease
베체트 증후군
구강궤양과
생식기의 재발성 궤양뿐 아니라
안구를 침범하는 다기관 침범질환
유병률, 발병기전
지중해,중동, 그리고 극동 지역의 젊은 남성과 여성에서 발병 (실크로드와 연관)
발병률은 남성과 여성이 비슷함(남]여)
원인과 발병기전은 불명확
병리
혈관염이 주요 병리학적 병변으로 정맥혈전을 생성하는 경향이 있고 , 약 50%의 환자에서 인간 구강점막에 대한 자가항체가 혈청 내에서 발견
호발 지역에서 증후군은 HLF-B5(B51) 동종항원과 연관되어 있음
약 10%의 환자에서 베체트 증후군을 앓고 있는 친척을 갖고 있음
임상소견
재발성 아프타 궤양
피부 병변
안구 병변, 양측성 범포도막염
관절염
위장관계 침범
표층 혹은 심부 말초 정맥혈전증
신경계 침범(5~10%)
검사실소견
임상소견
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2013.09.03
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