근위축성 측색 경화증
Amyotrophic Lateral Sclerosis (근위축성 측색 경화증)
1.Background Information
미국에서 Lou Gehrig병으로 일반적으로 알려져 있는 ALS는 상위운동신경과 하위운동신경을 침범하는 퇴행성 질환이다.
척수 전각세포와 하부 뇌간에 위치한 뇌신경핵의 막대한 소실은 근위축과 근력약화를 초래한다(amyotrophic). 운동 피질에 있는 Betz cell의 퇴행에 의한 탈수초성 변형과 gliosis는 상위운동신경 증후군을 초래한다(lateral sclerosis).
ALS의 진단은 운동계의 변화에 주로 의존한다. 운동신경에서 발생하는 초기변화는 거의 알려져 있지 않으나 조직학적으로 astrocytic gliosis가 나타나는 많은 신경손상이 있다. 일부 신경원들은 정상으로 보이는 반면 나머지들은 lipofuscin이 축적된 비특징적인 세포질 수축과 신경핵의 수축을 보인다.
ALS의 병인은 알려져있지 않으나 많은 이론들이 제안되었다. 척수 전각세포를 침범하는 소아마비(poliomyelitis)와 유사하기 때문에 ALS는 바이러스에 의해 발생한다고 제안되었으나 확인되지는 않았다. 납, 알루미늄 레벨의 증가와 칼슘, 마그네슘의 증가로 기인한다는 독성물질 이론도 제안되었다.
다른 이론들은 노화의 가속화된 형태와 관계가 있다고 제안한다.
최근에 excitotoxicity와 autoimmunity가 유력하게 ALS발병을 야기한다고 여겨진다.
ALS는 운동신경질환의 가장 흔한 형태로서 발병률은 약 10,000명당 1명～2명이다. 평균 발병연령은 57세이고 2/3는 50에서 70세 사이에 발병한다. 남성은 여성보다 1.5～2배로 발병률이 높다. 90～95%는 특발성이고 5～10%는 가족력과 관계가 있다.
ALS는 muscular dystrophy처럼 많이 발생하고 myathenia gravis보다는 3배정도 많이 발병한다.
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2013.09.03
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