P M D(Progressive Muscular Dystrophy)
근육질환
Muscular dystrophies (근이영양증)
Metabolic myopathies (대사성 근육병)
Congenital myopathies (선천성 근육병)
Myotonic myopathies (근긴장성 근육병)
Periodic paralysis (주기성마비)
Endocrine myopathies (내분비성 근육병)
Toxic myopathies (독소 근육병)
Inflammatory myopathies (영증성 근육병)
개요
신경계 손상 없음, 근육자체이상
근변성질환
근본적인 치료가 없음
Duchenne type(severe) Becker type(benign)
- DMD BMD
- 근세포막의 dystrophin이라 불리는 단백질 결핍
- X-linked recessive type
- frequency : Female [ Male
- 근위부 근육의 약화가 먼저옮
- 걸음, 계단 힘듦
- pseudohypertrophy , gower’s sign
- 전만 증가, Waddling gait or tip toe Walking
- 9~12세경 W/C, 10대 후반 이나 20대에 이르러 사망
Duchenne type
Limb girdle type
- LGMD
- Autosomal recessive or autosomal dominant type
- frequency : Female = Male, 20세가 지날무렵 발생
- Weakness proximal part
Hip Jt. Weakness(gluteus) -] shoulder Jt. -] arm Leg
Emery Dreifuss type
- EDMD
- X-linked recessive type,
- frequency : Male
- Upper Ext. proximal part Heel cord
Facioscapulohumeral type
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2013.09.03
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