Progressive muscular dystrophy(진행성 근육이영양증)
근육병이란
● 근육의 약화를 주증상으로 점차 진행되어 결국에 신체의 장애를 가져와서 모든 일상생활을 남에게 의지하게 되는 만성적, 진행적 질병
● 그 원인으로는 대개 염색체에 이상이 생겨 발생하는 등. 유전에 의하는 경우가 많으나, 가족력과 상관없이 돌연변이에 의해 발생하는 경우도 있음
증상
● 자주 넘어지며 혼자 일어나기 힘들고 걸을 때 발을 넓게 벌리고 걸으며, 계단 오르기가 힘들며, 달리기가 힘듬
● 또한 근육의 가성 비대를 보이는데 특히 종아리 가성비대가 특징적이어서 부모님들은 오히려 다리근육이 아주 발달한 것으로 착각하기 쉬움. 그러나, 이것은 근육이 발달된 것이 아니라 근육 대신에 지방조직이 그 자리를 차지하고 있기 때문이다.
● 특징적인 소견으로는 Gower s sign(가우어 증상)이 있는데, 이는 병세가 진행되면서 눕거나, 앉았다가 일어설 경우 맨 처음 몸을 굴리고, 손으로 무릅이나 허벅지를 짚어면서 일어서고, 다시 일어선 다음 배를 앞으로 내밀고 서 있는 모양이 됩니다.
● 또한 걷는 모양을 보면, 발목의 인대가 굳어져 짧아짐으로써 발가락 끝으로 걷게 되고, 그러므로써 궁둥이를 흔들고, 배를 내밀며 걷게 됩니다. 또한 힘이 없어 자주 넘어 집니다. 대개는 12세경까지는 걷는 것이 가능하고 조기에 관리를 소홀히 하면 호흡근과 심장근의 약화로 폐렴에 자주 걸리고 결국 진행되어 갑작스러운 호흡곤란으로 사망할 수 있습니다.
● 안면근과 목주위 근육도 약해져 머리를 가누기 힘들게 되고 지능도 정상 혹은 정상보다는 약간 떨어집니다.
종류
● 듀센형(Duchenne type)
가장 빈도가 높고 증상은 3세이전에 나타나기 시작하고 거의 남아에서 발생하게 됩니다. 즉 출생후 1-2세까지는 정상발육을 하나 2-3세가 되어 걷기 시작하면서 근력의 약화가 시작되어 걸음걸이가 이상해지면서 오리걸음 및 발앞굼치로 걷고 대개는 3-7세때 병원을 방문하게 됩니다.
.... |
2013.09.03
7페이지
